Enviado em: 02/09/2020
Fibrose Cística ou Mucoviscidose, como também é conhecida, é uma doença genética que se manifesta igualmente em ambos os sexos e compromete o funcionamento das glândulas que produzem muco, suor e enzimas pancreáticas, tornando-os mais espessos, afetando os pulmões, o pâncreas e o sistema digestivo.
Nos pulmões, essa secreção mais espessa (de 30 a 60 vezes que o normal) bloqueia as vias aéreas propiciando a proliferação bacteriana, o que leva à infecção crônica e à lesão pulmonar. No pâncreas, quando os tubos estão obstruídos, há uma perda de enzimas digestivas, levando ao comprometimento da absorção dos nutrientes. Com isso, o paciente apresenta maior número de evacuações diárias, geralmente muito gordurosas.
Muitas crianças com fibrose cística não apresentam nenhum sinal ou sintoma da doença ao nascimento. Isto pode manter-se por semanas, meses ou mesmo anos. Cerca de 5% a 10% dos pacientes afetados com a doença nascem com obstrução intestinal por mecônio (primeiras fezes eliminadas por um recém-nascido). A síndrome íleo meconial envolve distensão abdominal, impossibilidade de evacuação e vômitos. Dentre os demais sintomas podem estar incluídos: infecções pulmonares recorrentes, tosse frequente com catarro, bronquite crônica, chiado no peito, falta de ar, baixo ganho de peso e de estatura, fezes volumosas e gordurosas, diarreia, desidratação e presença de suor salgado – sinal que pode ser percebido no bebê já nos primeiros dias de vida.
Diante de uma doença grave e cujos sintomas manifestam-se geralmente em torno dos primeiros anos de vida, o acompanhamento é fundamental. A doença pode ser diagnosticada pelo Teste do Pezinho, realizado em até 30 dias de vida do recém-nascido. O exame confirmatório dos casos suspeitos é feito pelo “Teste de Suor”. Um nível elevado de cloro no suor, associado a um quadro clínico característico, indica que a pessoa é portadora da doença.
A fibrose cística não tem cura. O tratamento consiste em acompanhamento médico regular, suporte dietético, utilização de enzimas, suplementação vitamínica e fisioterapia respiratória. Quanto mais cedo a doença for diagnosticada, mais cedo serão tomadas medidas para fortalecer a criança contra infecções pulmonares, impedir a desnutrição e garantir seu crescimento e desenvolvimento. O tratamento evoluiu bastante ultimamente, proporcionando aos pacientes uma vida mais longa e de melhor qualidade. Portanto, leve seu filho ao pediatra regularmente e informe ao profissional se ele apresenta sinais da doença.
Pneumologista Pediátrica
Hospital Naval Marcílio Dias
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